Diferència clau: esclerosi múltiple i malaltia neurònica motora

Diversos trastorns inflamatoris poden afectar el sistema nerviós central. L’esclerosi múltiple és la malaltia neuroinflamatòria més freqüent entre elles. La Malaltia Neurona Motor (MND) és un trastorn neurodegeneratiu que afecta el SNC. Les malalties neurodegeneratives es caracteritzen per la pèrdua progressiva de neurones. Aquests trastorns es veuen majoritàriament a la vellesa. La demència i la MND són exemples de malalties neurodegeneratives. Així, la diferència clau entre l’esclerosi múltiple i la malaltia de les neurones motores és que l’esclerosi múltiple és una malaltia neuroinflamatòria mentre que la MND és una malaltia neurodegenerativa.

CONTINGUTS

1. Visió general i diferència clau 2. Què és la malaltia de la neurona motora 3. Què és l’esclerosi múltiple 4. Similituds entre l’esclerosi múltiple i la malaltia de la neurona motora 5. Comparació de costat a costat - Esclerosi múltiple i malaltia de la neurona motora en forma tabular 6. Resum

Què és la malaltia neurònica motora (MND)?

La malaltia de les neurones motores (MND) és una malaltia mèdica greu que causa debilitat progressiva i, finalment, la mort per insuficiència o aspiració respiratòria. La incidència anual de la malaltia és de 2/100000, cosa que indica que la malaltia és relativament poc freqüent. En alguns països, aquest trastorn s’identifica com a Esclerosi Lateral Amiotròfica (ALS). Les persones d'entre 50 i 75 anys d'edat solen ser víctimes d'aquesta malaltia. A la MND s’estalvia el sistema sensorial. Per tant, no apareixen símptomes sensorials com l’adormiment, el formigueig i el dolor.

Patogènesi

Les neurones motores superiors i inferiors de la medul·la espinal, els nuclis motors del nervi cranial i les còrtex són els components principals del SNC afectat per MND. Però, altres sistemes neuronals també es poden veure afectats. Per exemple, en un 5% dels pacients, es pot observar una demència frontotemporal, mentre que en un 40% del deteriorament cognitiu del lòbul frontal dels pacients s’observa. La causa de la MND és desconeguda. Però es creu àmpliament que l’agregació de proteïnes en els axons és la patogènesi subjacent que causa la MND. L’excitotoxicitat mediada pel glutamat i els danys neuronals oxidatius també participen en la patogènesi.

Característiques clíniques

En la MND, es veuen quatre patrons clínics principals; poden fusionar-se amb la progressió de la malaltia.

Esclerosi Lateral Amiotròfica (ALS)

L’ALS és la presentació paraneoplàstica típica que normalment comença d’una extremitat i es propaga gradualment a altres extremitats i músculs del tronc. La presentació clínica serà la debilitat muscular i el malbaratament muscular, amb fasciculació muscular. Els rampes són habituals. En examinar-se, es poden trobar reflexos intensos, respostes plantars extensores i espasticitat, que són signes de lesions de les neurones motores superiors. El deteriorament greu dels símptomes al cap de mesos confirmarà el diagnòstic.

Atròfia muscular progressiva

Això provoca debilitat, malbaratament muscular i fasciculació. Aquests símptomes solen començar en una extremitat i després s’estenen als segments vertebrals adjacents. Es tracta d’una presentació de lesions de neurones motores purament baixa.

Paràlisi progressiva de Bulbar i Pseudobulbar

Els símptomes que presenten són disartèria, disfagia, regurgitació nasal de líquids i ofegament. Aquests es produeixen per la afectació de nuclis nerviosos cranials inferiors i les seves connexions supranuclears. En una paràlisi bulbar mixta, es pot observar la fascicació de la llengua amb moviments de la llengua lents i rígids. En la paràlisi pseudobulbar, es pot observar incontinència emocional amb riures i plors patològics.

Esclerosi Lateral Primària

L’esclerosi lateral primària és una forma rara de MND, que provoca tetraparesi progressivament progressiva i paràlisi pseudobulbar.

Diagnòstic

El diagnòstic de la malaltia es basa principalment en la sospita clínica. Es poden fer investigacions per excloure altres possibles causes. Es pot fer EMG per confirmar la deservació dels músculs degut a la degeneració de les neurones motores inferiors.

Prognosi i Gestió

No s'ha demostrat cap tractament que millori el resultat. El Riluzol pot retardar la progressió de la malaltia i pot augmentar l’esperança de vida del pacient en 3-4 mesos. L’alimentació mitjançant una gastrostomia i un suport ventilador no invasiu és útil per prolongar la supervivència del pacient, tot i que la supervivència durant més de 3 anys és inusual.

Què és Esclerosi Múltiple (EM)?

L’esclerosi múltiple és una malaltia inflamatòria crònica autoimmune crònica autoimmune que afecta el sistema nerviós central. Es troben múltiples zones de desmielinació al cervell i la medul·la espinal. La incidència de la EM és més alta entre les dones. L’EM es presenta majoritàriament entre els 20 i els 40 anys d’edat. La prevalença de la malaltia varia segons la regió geogràfica i el rerefons ètnic. Els pacients amb EM són susceptibles a altres trastorns autoimmunes. Tant els factors genètics com els mediambientals influeixen en la patogènesi de la malaltia. Les tres presentacions més freqüents de la EM són la neuropatia òptica, la desmielinització de la tija cerebral i les lesions medul·lars.

Patogènesi

El procés inflamatori mediat per cèl·lules T es produeix principalment dins de la substància blanca del cervell i de la medul·la espinal produint plaques de desmielinació. Les plaques de 2-10mm es troben normalment en els nervis òptics, la regió periventricular, el corpus callosum, la tija cerebral i les seves connexions cerebeloses i el cordó cervical.

A la EM, els nervis mielinitzats perifèrics no estan afectats directament. En la forma severa de la malaltia, es produeix una destrucció axonal permanent amb una discapacitat progressiva.

Tipus d’esclerosi múltiple


  • EM remodeladora EM remuneradora Secundària EM progressiva EM primària progressiva EM Relajadora-progressiva EM

Signes i símptomes comuns


  • Dolor en els moviments dels ulls Esbojar lleuger de visió central / desaturació del color / escotoma central dens Sensació de vibració reduïda i propiocepció en peus Mà o extremitat maldestrada Incapacitat en caminar Urgència i freqüència urinària Dolor neuropàtic Fatiga Espasticitat Depressió Disfunció sexual Sensibilitat de temperatura

En la EM tardana, es poden observar símptomes debilitants greus amb atròfia òptica, nistagmus, tetraparesis espàstica, atàxia, signes de tronc cerebral, paràlisi pseudobulbar, incontinència urinària i deteriorament cognitiu.

Diagnòstic

Es pot fer un diagnòstic de SM si el pacient ha tingut 2 o més atacs que afecten diferents parts del SNC. Es poden fer investigacions com la RM, la TC i l’examen CSF per proporcionar proves de suport al diagnòstic.

Gestió i pronòstic

No hi ha cap cura definitiva per la EM. Però diversos medicaments immunomoduladors han estat introduïts per modificar el curs de la fase inflamatòria de recidivació-remissió de la EM. Es coneixen com a Medicaments Modificadors de Malalties (DMDs). Exemple d'aquest tipus de medicaments són beta-interferó i acetat de glatiramer.

Quines són les similituds entre l’esclerosi múltiple i la malaltia neurònica motora


  • L’esclerosi múltiple i la malaltia de les neurones motores afecten el sistema nerviós No hi ha cap cura definitiva per a aquests dos trastorns.

Quina diferència hi ha entre l’esclerosi múltiple i la malaltia de neurones motores?

Resum: Esclerosi múltiple i malaltia de neurones motores

La MND és una malaltia neurodegenerativa on els símptomes empitjoren a un ritme ràpid. Tot i que l’esclerosi múltiple, que és un trastorn neuroinflamatori, avança a un ritme relativament lent, també pot causar greus alteracions neuronals. Aquesta és la diferència principal entre l’esclerosi múltiple i la malaltia de les neurones motores.

Descarregueu la versió PDF de l'Esclerosi Múltiple contra la Neuronona Motora

Podeu descarregar la versió PDF d’aquest article i utilitzar-lo per a fins fora de línia segons la nota de citació. Descarregueu la versió PDF aquí. Diferencia entre l’esclerosi múltiple i la malaltia neurònica motora.

Referències:

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Medicina clínica de Kumar i Clark. Edimburg: WB Saunders, 2009. Impressió.

Imatge de cortesia:

1. “ALS cross” de Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia 2. “Símptomes d’esclerosi múltiple” Per Mikael Häggström - (Domini públic) via Commons Wikimedia