Diferència clau: distròfia muscular davant Myasthenia Gravis

Els moviments corporals es produeixen com a resultat de la col·laboració entre músculs i mecanismes neuronals que els controlen. Per tant, qualsevol fallada o col·lapse d'aquests components pot perjudicar greument la mobilitat d'una persona. En la miastènia i la distròfia muscular, hi ha limitacions en la capacitat de moviment del cos. Una pèrdua progressiva de massa muscular i la pèrdua de força muscular són les característiques distintives de la distròfia muscular. D'altra banda, la miastènia gravis és un trastorn autoimmune caracteritzat per la producció d'anticossos que bloquegen la transmissió d'impulsos a través de la unió neuromuscular. La diferència clau entre els dos trastorns és que en la miastènia gravis el problema es troba en el nivell de les juntes neuromusculars, però en la distròfia muscular, la lesió es troba en el múscul.

CONTINGUTS

1. Visió general i diferència de clau
2. Què és la Distròfia muscular
3. Què és Myasthenia Gravis
4. Similituds entre la distròfia muscular i la miastènia grave
5. Comparació colze a colze: distròfia muscular davant Myasthenia Gravis en forma tabular
6. Resum

Què és la Distròfia muscular?

Una pèrdua progressiva de massa muscular i la pèrdua de força muscular són les característiques distintives de la distròfia muscular. Es creu que les mutacions genètiques, especialment en el gen de la distrofina, són les causants d’aquest trastorn. Hi ha nombroses varietats de distròfies musculars, de les quals la distròfia muscular de Duchenne és la més comuna.

Símptomes i signes

Els primers símptomes són:


  • Rigidesa del dolor muscular
    Dificultat d’esforç
    Marxa de vaga
    Desequilibri
    Dificultats d’aprenentatge

Les manifestacions tardanes inclouen:


  • Insuficiència respiratòria per la debilitat dels músculs respiratoris
    Immobilitat
    Problemes cardíacs
    L'escurçament de músculs i tendons

Investigacions

Normalment, les biòpsies musculars es fan amb l’objectiu d’identificar la variant patològica de la distròfia muscular.

Tractament


  • No hi ha una cura definitiva, només es realitza una gestió simptomàtica
    La teràpia gènica com a cura de la distròfia muscular està guanyant calor
    Es donen fàrmacs com els corticoides per controlar la inflamació
    Els inhibidors de l’ACE i els beta bloquejadors són útils per gestionar les complicacions cardíaques
    La fisioteràpia es pot proporcionar com a adjuvant a la farmacoteràpia

Què és Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis és un trastorn autoimmune caracteritzat per la producció d’anticossos que bloquegen la transmissió d’impulsos a través de la unió neuromuscular. Aquests anticossos s'uneixen als receptors Ach postsinàptics impedint així la unió de Ach a la fenda sinàptica a aquests receptors. Aquesta condició de dones és cinc vegades més afectada que els homes. Hi ha una associació significativa amb altres trastorns autoimmunes com l'artritis reumatoide, la LES i la tiroideitis autoimmune. S'ha observat una hiperplàsia tímica concurrent.

Característiques clíniques


  • Hi ha debilitat dels músculs de les extremitats proximals, els músculs extraoculars i els músculs bulbars
    Hi ha fatigabilitat i fluctuació pel que fa a la debilitat muscular
    No hi ha dolor muscular
    El cor no es veu afectat, però es poden veure afectats els músculs respiratoris
    Els reflexos també es poden engreixar
    Diplopia, ptosi i disfagia

Investigacions


  • Anticossos del receptor anti ACh al sèrum
    Test de tensió on s’administra una dosi d’edrofoni que dóna lloc a una millora transitòria dels símptomes que dura uns 5 minuts
    Estudis d’imatge
    ESR i CRP

Direcció


  • Administració d’anticolinesterases com la piridostigmina
    Es poden administrar immunosupressors com els corticosteroides als pacients que no responen a les anticolinesterases
    Timectomia
    Plasmapheresis
    Immunoglobulines intravenoses

Quina és la similitud entre la distròfia muscular i la miastènia gravis?


  • Ambdós poden afectar greument la mobilitat del pacient.

Quina diferència hi ha entre la distròfia muscular i la miastènia gravis?

Resum: Distròfia muscular davant Myasthenia Gravis

Una pèrdua progressiva de massa muscular i la pèrdua resultant de la força muscular són les característiques distintives de la distròfia muscular mentre que la miastènia gravis és un trastorn autoimmune caracteritzat per la producció d’anticossos que bloquegen la transmissió d’impulsos a través de la unió neuromuscular. En la distròfia muscular, el defecte està en els músculs, però en la miastènia gravis, el defecte es troba a la unió neuromuscular. Aquesta és la diferència entre els dos trastorns.

Descarregueu la versió PDF de la distròfia muscular contra Myasthenia Gravis

Podeu descarregar la versió PDF d’aquest article i utilitzar-lo per a fins fora de línia segons la nota de citació. Descarregueu la versió PDF aquí: Diferència entre distròfia muscular i miastènia grave

Referència:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas i Nelson Fausto. Base de patologia de robins i Cotran. 9a edició. Filadèlfia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Imprimir.

Imatge de cortesia:

1.Senator Stabenow es reuneix amb representants de la distròfia muscular del projecte parent (32781281061) ”pel senador Stabenow (domini públic) a través de Wikimedia Commons
2.Pastosi myasthenia gravisBy Mohankumar Kurukumbi, Roger L Weir, Janaki Kalyanam, Mansoor Nasim, Annapurni Jayam-Trouth. - Associació rara de timoma, miastènia gravis i sarcoidosi: un cas. Journal of Medical Case Reports. 2008; 2: 245. doi: 10.1186 / 1752-1947-2-245, (CC BY 2.0) a través de Wikimedia Commons